成人先天性心疾患

心房中隔欠損症について

心房中隔とは心臓の部屋（右心房、右心室、左心房、左心室）のうち、右心房と左心房の間を隔てる心筋の壁のことです。心房中隔欠損は、生まれたときから、この壁に孔が開いている状態です。先天性心疾患の中では頻度が高く、出生児の約1500人に一人の割合で発症します。胎児の時には、胎盤から取り込んだ酸素を含んだ血液を循環させるために、誰もが心房中隔には孔（卵円孔）があいておりますが、出生直後に閉鎖し、ただのくぼみ（卵円窩）になってしまうのですが、心房中隔欠損の患者さんでは生まれたあともこの孔が残っている状態です。　心房中隔欠損は卵円窩以外の場所に孔があいている場合もあり、場所によって4つに分類されています。最も頻度が高いのは、心房中隔の壁の真ん中である卵円孔の位置に空いているもの（二次孔欠損）で、孔の大きさが38㎜未満のものは、カテーテルで閉鎖することができます。

心房中隔欠損症の治療の必要性

正常な場合は、体循環（心臓から動脈を介して全身に血液を送る循環）の血流量と肺循環（全身から静脈を介して心臓に戻り肺に向かう循環）の血流量は等しいのですが、心房中隔欠損が存在すると左心房から右心房に血液が流れてしまい、右心房や右心室、そして、肺の血流量が増えて慢性的な負担が生じてしまいます（下図参照）。心房中隔欠損は生まれつきの疾患ですが、通常、乳幼児期にはほとんど症状は無く、心雑音も弱く、気がつかない事があります。幼児期や学童期の検診などで発見される事が多く、30～40歳代以降になってから、心不全症状が出現したりします。心不全の症状として、疲れやすい、運動すると息切れしやすい、風邪や肺炎等の呼吸器系の疾患になりやすいなどが挙げられます。また、心房に過度の負担がかかることによって心房細動などの不整脈が生じやすくなったり、下肢の静脈に生じた血栓が心房中隔欠損を通じて体循環へ流入し脳梗塞などの塞栓症を起こしたりします。
このため、心房中隔欠損があり心臓への負荷を伴う症例では閉鎖術が必要です。

イラスト提供：Abbott社

心房中隔欠損の治療法

1. 外科的閉鎖術
   手術治療は、全身麻酔下に、胸部を切開し心臓を露出し、心房を開いて、孔にパッチといってあてものをするか、もしくは直接心臓の壁同士を縫って閉じる治療です。　手術中は心臓を止めることが必要となるため、その間は人工心肺を用います。体に対する負担がカテーテル治療よりも大きいため、一般的にカテーテル治療が困難な症例に対して行われます。
2. 経皮的心房中隔欠損閉鎖術
   （カテーテル治療）
   通常の入院期間は3泊4日間です。治療は血管カテーテル室またはハイブリッド手術室（カテーテル治療のための手術室）で、全身麻酔または局所麻酔+鎮静剤を用いて行います。カテーテル台の上に仰向けになっていただき、消毒を行った後に、足の付け根の血管（大腿静脈）からカテーテルを入れて、まず、閉鎖前の心機能を評価します。心房中隔欠損の詳細な評価のため、経食道心エコー（胃カメラのように喉から食道に挿入し心臓を観察できるエコー）や心腔内心エコー（大腿静脈から心房、心室に挿入し心臓を観察できるエコー）を用います。その後、図のように閉鎖栓とデリバリーシステムを用いて、心房中隔欠損を閉鎖します。　閉鎖後に心機能を評価し、麻酔から覚醒させ終了です。手術の所用時間は2-3時間です。

   

   イラスト提供：Abbott社

   病室に戻ってから、6-7時間ベッドで安静にした後、カテーテルを挿入した大腿部の止血を確認後、起き上がって歩くことができます。
   経過が順調であれば、治療2日後に退院となります。治療前より血液のかたまり（血栓）ができることを予防する薬（アスピリン、クロピドグレル、リバーロキサバンなど）を内服していただきますが、治療後も最低6ヵ月間は服用が必要です。
   最初の2-3日間は、閉鎖栓の脱落のリスクが高い時期ですので、胸に圧力が加わる動作（せき込み、いきむ、嘔吐など）はなるべくしないようにして下さい。また、退院後も、　閉鎖栓が心臓内で安定するまでの約1ヶ月間は、激しい運動は避けてください。胸部を強打したり、転んだり、ボディーコンタクトのあるスポーツを行ったりした場合、閉鎖栓が心房中隔からはずれ、外科手術によって取り出すことが必要となることがあります。
   また、カテーテル治療特有の合併症として、閉鎖栓による心穿孔（頻度0.05-0.28％）があります。これは、心臓の拍動に伴い閉鎖栓により心臓の壁に負担がかかり、心臓に傷がつき、それがひどいと孔を生じてしまう現象で、カテーテル術後数か月以内に起こることが多いと報告されています。これが生じると致死的となることがあるため、頻度は低いものの注意が必要な合併症です。

卵円孔開存
（Patent Foramen Ovale：PFO）とは

心臓は肺と全身に血液を送り出すポンプのような働きをしています。上の部屋を心房、下の部屋を心室といい、それぞれ左右にわかれています。右心房と左心房の間は心房中隔という壁で分けられています。生まれる前の胎児の時には、胎盤から取り込んだ酸素を含んだ血液を循環させるために、誰もが心房中隔に孔（これを卵円孔といいます）が空いています。この卵円孔は、通常は出生後数週間から数ヶ月以内に自然に閉鎖しますが、4人に1人は卵円孔が開いたままの状態であり、これを卵円孔開存といいます。卵円孔開存は非常に頻度が高いのですが、卵円孔開存があっても身体に悪影響を及ぼしていない患者さんでは治療は不要です。しかし、卵円孔開存を有する患者さんの中には、運動や咳、排便などで静脈圧が高まると、右心房から左心房に血液が直接流れ込み、静脈にできた血栓が卵円孔を通過し脳に達することで脳梗塞や一過性脳虚血発作を引き起こすと考えられており、これを奇異性塞栓といいます。その他に、卵円孔開存は片頭痛、潜水病などとの関連も認められています。

イラスト提供：Abbott社

卵円孔開存とは出生後も卵円孔が閉鎖せずに右心房と左心房の間に交通がある状態である。卵円孔を通じて、静脈にできた血栓が動脈に入り脳梗塞などを引き起こすことがある。

卵円孔開存の関与が疑われる潜因性脳梗塞患者の再発予防治療について

1. 薬物治療
   血栓の形成を予防するための抗血栓薬（血をサラサラにする薬）を服用します。抗血栓薬には抗血小板薬（アスピリン、クロピドグレルなど）と抗凝固薬（ワルファリン、リバロキサバン、エドキサバン、アピキサバンなど）があります。
2. 開胸術による卵円孔開存閉鎖
   外科的に閉鎖する方法ですが、体への負担が大きいため、卵円孔開存閉鎖のみを目的とした外科的手術は通常行われません。
3. 経皮的卵円孔開存閉鎖術
   カテーテルを用いて卵円孔開存を閉鎖する治療法です。カテーテル閉鎖と抗血小板薬を用いた治療が、抗血小板薬のみの治療と比べて脳梗塞の再発予防に有効であることが示され、日本では、2019年５月に厚生労働省により認可され、2019年12月より通常の保険診療での治療が可能となりました。聖マリアンナ医科大学病院は、2020年2月に、本治療を神奈川県で最初に導入しました。

経皮的卵円孔閉鎖術の方法

入院期間は通常3泊4日です。治療は血管カテーテル室もしくはハイブリッド手術室（カテーテル治療のための手術室）で、全身麻酔または局所麻酔+鎮静剤を用いて行います。カテーテル台の上に仰向けになっていただき、消毒を行った後に、足の付け根の血管（大腿静脈）からカテーテルを入れます。卵円孔開存の詳細な評価のため、経食道心エコー（胃カメラのように喉から食道に挿入し心臓を観察できるエコー）や心腔内心エコー（大腿静脈から心房、心室に挿入し心臓を観察できるエコー）を用います。その後、図のように閉鎖栓とデリバリーシステムを用いて、卵円孔開存を閉鎖します。麻酔を含めた手術の所用時間は2〜3時間です。

閉鎖栓を大腿静脈より挿入し卵円孔を通して心房中隔を挟み込むように留置し、閉鎖します。

術後の経過について

病室に戻ってから、6-7時間ベッドで安静にした後、カテーテルを挿入した大腿部の止血を確認後、起き上がって歩くことができます。
経過が順調であれば、術2日後に退院できます。治療前より血液のかたまり（血栓）ができることを予防する薬（アスピリン、クロピドグレル、リバーロキサバンなど）を内服していただきますが、治療後も最低12ヵ月間は服用が必要です。12か月以降に抗血栓薬を継続するかどうかは循環器内科、脳神経内科医で構成されるブレインハートチームで個々の症例を判断いたします。
留置してから最初の2-3日間は、閉鎖栓の脱落のリスクが高い時期ですので、胸に圧力が加わる動作（せき込み、いきむ、嘔吐など）はなるべくしないようにして下さい。また、退院後も、閉鎖栓が心臓内で安定するまでの約1ヶ月間は、激しい運動は避けてください。胸部を強打したり、転んだり、ボディーコンタクトのあるスポーツを行ったりした場合、閉鎖栓が心房中隔からはずれ、外科手術によって取り出すことが必要となることがあります。
また、カテーテル治療特有の合併症として、閉鎖栓による心穿孔（頻度0.1％未満）があります。これは、心臓の拍動に伴い閉鎖栓により心臓の壁に負担がかかり、心臓に傷がつき、それがひどいと孔を生じてしまう現象で、極めてまれですが、これが生じると致死的となることがあるため、頻度は低いものの注意が必要な合併症です。

治療に伴う合併症

可能性のある有害事象は以下の通りです。

• 死亡(極めてまれ)
• 閉鎖栓の心房中隔（留置位置）からの脱落(1%未満)
• 緊急外科手術
• 気泡または凝血による血流障害（塞栓）脳梗塞(1%未満)
• 感染性心内膜炎(0.8%)
• 閉鎖栓留置の際の手技にともなう心穿孔、心タンポナーデ(0.2%)
• 閉鎖栓に対するアレルギー
• 不整脈（特に心房細動）
• 徐脈：極めてまれですが永久ペースメーカーが必要となることもあります。
• 欠損の閉鎖不全（残存短絡）
• 経食道心エコーによる食道の穿孔、カテーテルによる静脈の穿孔
• カテーテル挿入部位の動脈、静脈または神経の損傷、血腫
• 造影剤アレルギー反応
• X線皮膚障害、溶血、慢性期の静脈血栓塞栓症