Academic Achievements

稀な疾患である「慢性活動性EBウイルス感染症（CAEBV）」は、強い炎症が持続し、かつEBウイルスに感染したT細胞、NK細胞（用語説明※1）が腫瘍化していく進行性の疾患です。
EBウイルスはほとんどの人が成人になるまで感染を受ける、ごくありふれたウイルスです。なぜ一部の人だけがCAEBVになるのか、なぜ強い炎症や感染細胞の腫瘍化が起こるのか、その病態は明らかになっていません。また、CAEBVに対する有効な治療薬はこれまでありませんでした。血液・腫瘍内科の、新井文子教授の研究チームはこれらを解決するための研究を行っています。
これまでに患者さんのEBウイルスに感染したT細胞とNK細胞で、転写因子STAT3が恒常的に活性化していること、チロシンキナーゼ（用語説明※2）JAK1/2の阻害剤であるルキソリチニブでSTAT3の活性化を抑えると、EBウイルスに感染したT細胞、NK細胞が増えにくく、死にやすくなるとともに、炎症原因物質であるサイトカイン（用語説明※3）の産生が抑制されることを明らかにしました（図1）。つまり、ルキソリチニブは、CAEBVに見られる持続する炎症症状の改善と、EBウイルス感染細胞の腫瘍化に対し効果をもたらすと期待されます。
現在、CAEBVに対し、熱、肝機能障害などの炎症症状（疾患活動性）を確実に抑えうる治療薬はありません。CAEBVの根治療法として同種造血幹細胞移植（用語説明※4）が行われますが、すべての患者さんに行える治療ではないことに加え、移植を行う前に疾患活動性を抑えておかないと、移植の成績が悪いことが明らかになっています。

ルキソリチニブの効果が認められた場合、つまり炎症症状が抑えられた場合、患者さんの症状が改善する事に加え、移植の成績の改善とそれによる生命予後の改善が期待されます。